چکیده مقاله
فنیل کتونوری یا PKU یک بیماری ژنتیکی است که به عنوان یک صفت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد و ناشی از عدم وجود آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز مورد نیاز برای متابولیسم اسید آمینه ضروری فنیل آلانین است که در آن انزیم کبدی فنیل آلانین هیدروکسیلاز که تبدیل فنیل آلانین به تیروزین را کنترل می کند وجود ندارد و منجر به تجمع فنیل آلانین در خون می شود مطالعات نشان دادند که فنیل کتونوری بیماری دشواری است که هم بیماران و هم والدینشان را به دلیل الزامات رژیم غذایی، هزینه های بالای تهیه فرمولای مخصوص، نیاز به پیگیری و معاینات منظم و احتمال بروز ناتوانی ذهنی و اختلالات روان پزشکی تحت فشار قرار می دهد و بیماران و والدین آنها سطوح بالایی از استرس، اضطراب و بار روانی را تجربه می کنند و لازم است یک برنامه پیگیری طبق یک روش مدون و برنامه ریزی شده انجام شود این مطالعه مروری با جستجو در سایت های PubMed، Google Scholar، Sid، Science Magiran با کلیدواژه های فارسی والدین، کودکان، فنیل کتونوری، مراقبت، پیگیر، بار مراقبتی، مشکلات هیجانی، عاطفی و انگلیسی Parents, Phenylketonuria, Patient Care Continuity, Caregivers, Caregiver Burden, Emotions, Emotional Distress و ترکیبی از این واژه ها در بازه زمانی ۲۰۱۴ ۲۰۲۵ انجام گرفت جمعا ۳۸ مقاله جمع آوری شد که از آنها ۱۰ مقاله انتخاب و نقد گردید مرور نظام مند شواهد بر اهمیت نقش شبکه های اجتماعی در حمایت از خانواده ها، به ویژه مادران دارای فرزند مبتلا به PKU تاکید دارد اجرای مدل مراقبت پیگیر برای والدین کودکان مبتلا به فنیل کتونوری منجر به افزایش خودکارآمدی والدین و کاهش بار مراقبتی آنان می شود بنابراین پیشنهاد می شود جهت حمایت از والدین این گروه خاص استفاده از این مدل مراقبتی همزمان با فرآیند ترخیص کودک مورد توجه کادر درمان قرار گیرد مشکلات هیجانی، رفتاری و روان شناختی در کودکان مبتلا به فنیل کتونوری و والدین آنان بسیار شایع است و بار مراقبتی بالایی بر خانواده ها تحمیل می شود مطالعات نیاز به مداخلات حمایتی ساختارمند جهت کاهش فشار روانی والدین و بهبود وضعیت هیجانی و رفتاری کودکان را مورد تاکید قرار می دهد پیشنهاد می شود پژوهش های کلینیکال ترایال آینده باید بر طراحی مطالعات متنوع تر و استفاده از نمونه های بزرگ تر در محیط های پژوهشی دیگری انجام شوند همچنین مطالعات مداخله ای می توانند به ارتقای بهزیستی والدین کمک کنند
کلیدواژهها
نویسندگان
سید فاطمه قاسمی
استاد دانشکده پرستاری خرم آباد
فاطمه ولیزاده
استاد دانشگاه علوم پزشکی خرم آباد
سیمین زندیه شیرازی
دانشجوی ارشد کودکان دانشگاه علوم پزشکی خرم آباد
کیمیا کرمی
دانشجوی ارشد کودکان دانشگاه علوم پزشکی خرم آباد
شیوه ارجاع
قاسمی، سید فاطمه و ولیزاده، فاطمه و زندیه شیرازی، سیمین و کرمی، کیمیا،1404،The effect of continuous care program on parental care burden and emotional problems in children with phenylketonuria،سی و هفتمین کنگره بیماری های کودکان،تهران
ارائهشده در
مجموعه مقالات سی و هفتمین کنگره بیماری های کودکان17 مهر 1404 · تهران